Lúpus

Lúpus é uma doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres do que nos homens, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico, exatamente aquele que deveria defender o organismo das agressões externas causadas por vírus, bactérias ou outros agentes patológicos.

O fato é que, no lúpus, a defesa imunológica se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico.
Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especialistas. Pessoas tratadas adequadamente têm condições de levar vida normal. As que não se tratam, acabam tendo complicações sérias, às vezes, incompatíveis com a vida.

substância exterior que mais agride essas pacientes

A radiação solar, em especial os raios ultravioleta prevalentes das dez às quinze horas, é a substância que mais agride as pessoas que nasceram geneticamente predispostas. Em estudos conduzidos no Hospital das Clínicas de São Paulo, foi possível detetar inúmeros casos de pacientes que tinham o primeiro surto logo após ter ido à praia e se exposto horas seguidas à radiação solar. Em geral, eram pacientes do sexo feminino, já que a incidência de lúpus atinge nove mulheres para cada homem. Nos Estados Unidos, há maior prevalência entre as mulheres negras; no Brasil, verifica-se equivalência de casos em brancas e negras.

O sexto critério, e um dos mais importantes, é a lesão renal. Paciente com lesão renal acompanhada de hipertensão no primeiro surto tem prognóstico mais reservado. A hipertensão arterial denota que surgiu um processo inflamatório nas membranas das estruturas envolvidas no sistema de filtração do sangue que atravessa os rins e a paciente é acometida por glomerulonefrite.

A gravidez é contraindicada para as pacientes lúpicas

Há um conceito difundido inclusive entre alguns médicos de que pacientes lúpicas não devem, não podem e não engravidam em virtude de um problema imunológico. O argumento é que algumas dessas mulheres produzem anticorpos contra um constituinte especial chamado fosfolípedes, ou seja, substâncias com o radical fósforo do tipo gorduroso situadas na circulação. Esses anticorpos são responsáveis pela incidência de abortos recorrentes, aliás, outro sinal de pré-lúpus.

evolução mais lenta e mais acelerada do lúpus. O que determina tal diferença?

Quanto mais jovem for a mulher, pior será o diagnóstico. Lúpus dificilmente aparece em meninas que ainda não menstruaram. Em geral, o acometimento coincide com a época da menstruação e atinge mulheres na faixa entre 15 e 30 anos. Se não há lesão renal e cerebral no primeiro surto, trata-se de uma forma benigna de lúpus caracterizada por lesões de pele, asa de borboleta, dor nas juntas, sintomas facilmente controláveis com medicação. É também provável que a paciente não apresente os problemas correlacionados com o passar da idade e morra de outra causa que não o lúpus.

Se no primeiro surto, porém, ela manifestar lesão renal ou cerebral ou, o pior de tudo, as duas ao mesmo tempo, é sinal de mau prognóstico. Além disso, pesam fatores puramente imunológicos, por exemplo, a queda de algumas proteínas do sangue como complemento e o aparecimento de infecções. A evolução das pacientes no Hospital das Clínicas indica que o aparecimento de infecções é fator decisivo na evolução e prognóstico da doença.

Nos EUA, estatísticas mostram que a mulher negra tem evolução pior do que a branca. O que vimos no HC, entretanto, é que aqui há uma equivalência da doença entre mulheres brancas e negras.

lesão cerebral mais frequente

A lesão cerebral mais frequente revelada pelo exame anatomopatológico é a tromboembolia, ou seja, a deposição de coágulos no cérebro sob a forma de trombos locais ou de um êmbolo originário de outra região do corpo que entope o vaso cerebral. Como consequência, o tecido que depende dessa irrigação entra em anóxia e morre por falta de oxigênio. Além disso, quadros neurológicos graves, como hemiplegia (paralisia de um lado do corpo), plegia (paralisia parcial de uma parte do corpo) e quadriplegia (paralisia dos membros superiores e inferiores) parece estarem ocorrendo com maior frequência nos dias de hoje em virtude do aumento da sobrevida das pacientes.

O comprometimento cerebral, em geral, não acontece no início da doença. No entanto, se estiver ligado à lesão renal, as dificuldades terapêuticas se agravam bastante

Diagnóstico

O diagnóstico é às vezes difícil e demorado. Casos suspeitos devem ser confirmados por uma série de exames.  O mais famoso deles é o FAN (fator anti-núcleo), que está presente em cerca de 99% dos casos de Lúpus, mas também em até 30% das pessoas normais. Alguns anticorpos são bastante específicos para Lúpus (anti-SM, anti-DNA dupla-fita, anti-P ribossomal) e, se presentes em concentrações significantes, lúpus é praticamente certo. Como isso não acontece muito freqüentemente (10 a 50% dos casos), o reumatologista tem que lidar com um quebra-cabeça de sintomas e exames para fechar o diagnóstico. Critérios diagnósticos internacionais para a classificação de lúpus servem para estudos clínicos e não devem ser usados para indivíduos em particular.

Causas

O sistema imune é desenhado para proteger-nos de bactérias, vírus, câncer e outros patógenos. Nas doenças autoimunes o sistema imune identifica partes do nosso corpo como patógenos, e as ataca. Posteriormente outras células do sistema imune são recrutadas e outras estruturas são danificadas, como os vasos sanguíneos. Como qualquer órgão do corpo é irrigado por vasos sanguíneos, a inflamação pode ocorrer em praticamente todos os lugares. O que causa este “engano” inicial do sistema imune não é totalmente entendido. Atribui-se a uma combinação de tendências genéticas com fatores ambientais, como vírus, raios ultra-violetas (sol e lâmpadas de luz branca), exposição à sílica ou alergias a medicações. Estudos recentes apontam que pacientes com Lúpus podem apresentar uma capacidade deficiente de “limpeza” de células velhas e danificadas, que poderiam causar uma reação anormal do sistema imune.

Sintomas de Lúpus

Como mencionado, as apresentações podem ser muito variadas. A doença pode ser grave, mas outras vezes é leve e tem boa resposta à terapêutica. A seguir, sintomas frequentes no lúpus:

Sintomas gerais

• Fadiga
• Febre
• Dor muscular

Sintomas na pele

• Hiper-sensibilidade a luz (vermelhidão/ inflamação da pele nas partes expostas à luz, como rosto, colo. Responsável pela famosa lesão em “asa de borboleta”, nas maçãs do rosto e em volta dos olhos)
• Outros tipos de lesões cutâneas (lúpus pérnio, livedo reticular, lúpus discóide, outros)
• Perda de cabelo

Sintomas por acometimento articular

• Artrite (dor, calor, inchaço nas juntas)
• Rigidez matinal (sensação de “ferrugem” nas juntas pela manhã ou após inatividade prolongada que melhoram com movimentação)

Sintomas por acometimento de Pulmão ou pleura

• Dor ao respirar
• Derrame na pleura
• Falta de ar
• Sangramento pulmonar

Sintomas por acometimento de vasos

• Fenômeno de Raynaud (mãos pálidas, roxas ou vermelhas, ou a progressão destas cores, com o frio. É presente em grande parte das pessoas normais)
• Tromboses
• Dor abdominal
• Alterações visuais

Sintomas por acometimento dos rins

• Maioria das vezes “silencioso”. Exames de rotina apontam o acometimento.
• Alterações no exame de urina (sangue, restos celulares, proteína)
• Insuficiência renal

Sintomas por acometimento nervoso

• Dormências, formigamentos, disistesia (sensação ruim ao tato)
• “Derrames” (acidentes vasculares cerebrais)
• Fraqueza muscular
• Convulsão
• Quadros psiquiátricos (psicose, depressão)

Sintomas por acometimento do sangue

• Linfócitos, plaquetas ou glóbulos vermelhos baixos

Outros sintomas

• Aftas orais recorrentes
• Abortos espontâneos
  
  Como o Lúpus é tratado?
  
  O curso do Lúpus também é muito variável. A maioria evolui com períodos de piora e melhora, e uma parte pode entrar em remissão. Infelizmente não raramente o lúpus pode ser agressivo e até fatal, inclusive apesar do tratamento. Quais drogas usar e em que quantidade é uma decisão que deve ser tomada por um reumatologista experiente, baseado nos acometimentos e gravidade de cada paciente. A maioria das drogas leva a efeitos colaterais sérios e seu uso é produto de uma análise dos possíveis riscos versus benefícios. São as principais: cortisona (prednisona, prednisolona, dexametasona, metilpredinisolona, hidrocortisona, outras); imunossupressores (ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclosporina); antimaláricos (difosfato de cloroquina, hidroxicloroquina); anticoagulantes (varfarina, heparina), entre outras. Recentemente uma série de novas medicações, as chamadas “biológicas”, têm sido trazidas ao mercado, levando esperança àqueles com as formas mais agressivas da doença. Sua eficácia, no entanto, ainda está sendo estudada.
  Os pacientes lúpicos têm, em função da doença e do tratamento, risco maior para doenças cardio-vasculares, como infarto e derrame. Devem, portanto, ser sempre assistidos quanto à redução de fatores de risco como colesterol, hipertensão, sedentarismo e tabagismo. Osteoporose também é freqüente nestes indivíduos e sua prevenção faz parte de uma abordagem completa.
  Vacinas como da gripe, pneumococcus, tétano, Haemophilus influenza e hepatite-B conferem menos resistência em lúpicos do que em pessoas em geral, mas devem ser usadas e não provocam reativação da doença. Vacinas com vírus vivos atenuados (p.e. sarampo, caxumba, rubéola, pólio, catapora, febre amarela) são perigosas e não devem ser usadas rotineiramente em indivíduos em uso de drogas imunossupressoras.